a) 헌팅턴병을 가진 배아의 전뇌에서 신경줄기세포를 수득하는 단계; b) 상기 a) 단계에서 수득한 신경줄기세포를 1 x 103 내지 1 x 105세포/접시의 밀도로 분주하는 단계; c) 상기 b) 단계에서 분주한 신경줄기세포를 1 내지 3일간 계대배양하는 단계; 및d) 상기 c) 단계에서 배양한 신경줄기세포를 9 내지 11일간 분화배지에서 배양하는 단계를 포함하는 헌팅턴병 약물 스크리닝용 세포 조성물의 제조 방법으로서, 상기 배아는 인간을 제외한 포유동물의 배아인 것이고,상기 신경줄기세포는 NESTIN, SOX2, MAP2 및 Tuj1으로 이루어진 군으로부터 선택된 하나 이상의 단백질을 발현하고, 유비퀴틴 프로테아좀 시스템이 손상된 것이고,상기 신경줄기세포는 대조군에 비해 mHTT 응집체의 발현 및 유비퀴틴 응집체의 발현이 동시에 증가한 것인, 제조 방법.

청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 MMP 파괴-매개 미토콘드리아 기능 장애 (MMP disruption-mediated mitochondria dysfunction)를 갖는 것인, 제조 방법.

청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 Ca2+의 수준이 증가한 것인, 제조 방법.

청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 대조군에 비해 미토콘드리아 활성도가 감소한 것인, 제조 방법.

청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 대조군에 비해 OPA1, Mfn1 및 pDRP1으로 이루어진 군으로부터 선택된 하나 이상의 발현 수준이 감소한 것인, 제조 방법.

청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 자가 포식 시스템이 손상된 것인, 제조 방법.

청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 유비퀴틴 프로테아좀 시스템이 손상된 것인, 제조 방법.

청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 대조군에 비해 phosphor-PHF-tau(AT8) 및 Tau5로 이루어진 군으로부터 선택된 하나 이상의 수준이 증가한 것인, 제조 방법.

청구항 제1항 내지 8항 중, 어느 한 항의 방법으로 제조된, 약물 스크리닝용 세포 조성물.

청구항 제9항의 세포 조성물에 피검 화합물 또는 조성물을 투여하는 단계;상기 피검 화합물 또는 조성물이 처리된 신경줄기세포와 피검 화합물 또는 조성물을 미처리한 신경줄기세포로부터 헌팅턴병 표현형 또는 바이오 마커의 발현을 측정하는 단계; 및대조군에 비하여 실험군에서 헌팅턴병 표현형 또는 바이오 마커의 발현이 변화된 피검화합물 또는 조성물을 선별하는 단계를 포함하는 헌팅턴병 치료제 후보물질의 스크리닝 방법.