배경: 근위축성 측삭경화증(ALS)과 단클론 감마병증(monoclonal gammopathy)의 연관성은 제안되어 왔으나, 유병률, 임상적 관련성, 치료 반응에 대한 근거는 제한적이며 특히 아시아 집단에서는 더욱 그러하다. 본 연구는 ALS를 진단받은 한국인 환자에서 단클론 감마병증의 유병률을 조사하고 면역치료의 영향을 평가하고자 하였다. 방법: 본 레지스트리 기반 연구는 2005-2023년 동안 3차 의료기관의 ALS 환자를 대상으로 분석하였다. 모든 환자에서 단클론 감마병증을 확인하기 위해 전기영동(electrophoresis)과 면역고정 전기영동(immunofixation electrophoresis)을 시행하였다. 임상적 진행은 ALSFRS-R 점수, 질병 진행 속도(ΔFS), 생존 분석 및 전기생리학적 평가를 통해 측정하였다. 결과: ALS 환자 2400명 중 단클론 감마병증은 1.0%(25/2400)에서 확인되었다. 유병률은 연령과 함께 증가하였으며, 65세 이상에서는 1.9%였고 65세 미만에서는 0.7%(13/1755)이었다. ALS 환자이면서 단클론 감마병증이 있는 군은 그렇지 않은 군에 비해 더 고령이었고(63.2 vs. 57.1; p=0.01), 남성이 우세하였다(7.3:1 vs. 1.5:1; p<0.01). 단클론 감마병증을 표적하는 면역치료는 질병 진행에 유의한 영향을 미치지 않았다(치료 전 ΔFS 1.00±1.23 vs. 치료 후 ΔFS 0.94±0.86; p=0.46) 또는 생존 결과에도 유의한 차이가 없었다(중앙값 생존 55.0 vs. 57.0개월; log-rank p=0.93). 신경전도검사는 임상적 예후와 상관관계를 보이지 않았다. IgM 단클론 감마병증은 IgA 및 IgG 아형과 비교하여 더 늦고 느린 질병 진행(초기 ΔFS, 전체 ΔFS; p<0.05)을 보였다. 결론: 한국인 ALS 환자에서의 단클론 감마병증 유병률은 일반 인구보다 더 높지 않았으며, 면역치료는 ALS의 진행이나 생존에 영향을 미치지 않았다. 임상 양상은 면역글로불린 아형에 따라 다를 수 있다. 종합하면, ALS에서 단클론 감마병증의 임상적 의의는 미미한 것으로 시사된다.

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