면역글로불린 G4(IgG4) 관련 질환(IgG4-RD)은 어떤 장기 계통에도 침범할 수 있는 섬유성 염증성 질환이지만, 심근염은 극히 드물다. 호흡곤란과 흉부 불편감을 호소하는 52세 남성이 심장 MRI를 시행받았고, 좌심실에서 부종과 결절성의 불균질한 중간근막 및 심내막하 지연 조영 증강이 관찰되어 심근염을 시사하였다. 검사실 소견에서 혈청 IgG4 상승과 호산구증다증이 확인되었다. 심장 생검은 IgG4 양성 세포를 동반한 호산구성 심근염을 확진하였다. 여기에서는 호산구성 심근염으로 나타난 IgG4-RD의 특이한 증례를 보고한다.
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