원발성 종괴는 심장 및 대혈관에서 기원하는 경우가 드물며, 악성 말초신경초종양(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)은 매우 드물다. 76세 남성이 흉수로 내원하여 조영 증강 컴퓨터 단층촬영을 시행받았고, 우측 폐정맥 및 좌심방을 침범하는 저음영의 종괴가 확인되었다. 초음파 검사에서 해당 종괴는 우측 폐정맥에서 기원하는 것으로 나타났다. 수술적 절제는 폐정맥에서 기원한 MPNST를 확진하였다. 우리는 폐정맥에서 기원한 원발성 MPNST의 국내 첫 증례를 보고한다. 또한 폐정맥 종괴를 시사하는 방사선학적 소견에 대해 기술하였다.

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