근거: 골의 원발성 평활근육종(primary leiomyosarcoma of the bone, LMSB)은 드문 공격적 육종으로, 치료 선택지가 제한적이다. 조직병리학적 및 면역조직화학적 특징은 상대적으로 흔한 자궁 및 연부조직의 LMSB와 유사하다. 그러나 조직병리학적 양상의 범위가 더 넓고 희귀하다는 점 때문에 진단에 어려움이 따른다. 환자 관심사: 좌측 어깨의 통증을 3개월간 호소한 20세 여성에서 LMSB 1예를 보고한다. 좌측 근위 상완골의 골단-골간 경계 부위(비-메타피시스, epi-metaphysis)에서 골용해성 골수강 내 병변이 발견되었다. 진단: 초기 개방성 생검에서는 동반성 동맥류성 골낭종(aneurysmal bone cyst, ABC) 양상 변화를 보이는 거대세포종으로 진단되었다. 그러나 이후 개방성 생검과 광범위 소파술을 시행한 결과, ABC-like 변화가 동반된 LMSB가 확인되었다. 중재: 병변에 대한 광범위 절제와 양극성 반관절성형술(bipolar hemiarthroplasty)을 시행하였고, 이어 동시 화학방사선요법을 시행하였다. 그 결과 특별한 문제 없이 종괴를 완전 제거할 수 있었다. 결과: 종괴 완전 절제와 함께 증상 개선을 달성하였으며, 이후 재발은 관찰되지 않았다. 교훈: 저자들은 드문 LMSB 증례를 경험하였다. 대부분은 각각 하지와 체간에서 발생한다. 골 종양에서 ABC-like 변화는 오진을 유발할 수 있다. 본 증례에서는 기저의 LMSB에서 이차적 변화로서 ABC-like 변화가 발생하였다. ABC 또는 ABC-like 변화를 보이는 것으로 잘못 진단하지 않기 위해서는 기저 골 종양에 대한 세심한 검토가 중요하다. 또한 골에서 이차적 ABC-like 변화가 동반된 LMSB에 대한 증례보고는 현재까지 없었다.
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