하기 화학식 1로 표시되는 화합물 또는 이의 약학적으로 허용가능한 염을 유효성분으로 포함하는 프리온 질환의 예방 또는 치료용 약학적 조성물로서,상기 프리온 질환은 해면상 뇌병증 (BSE), 쿠루병, 게르스트만-슈투로이슬러 샤인커 또는 치명적 가족성 불면증인, 프리온 질환의 예방 또는 치료용 약학적 조성물:[화학식 1] 상기 화학식 1에서,R1은 퀴놀린; 페닐; 나프틸; 및 메틸로 이루어진 군으로부터 선택된 어느 하나이며,상기 R1의 나프틸은 에톡시; 및 하이드록시로 이루어진 군으로부터 선택된 하나 이상으로 치환 또는 비치환되고,상기 R1이 퀴놀린인 경우, R2는 -NHC(=S)NH-R3이고, R3는 클로로 치환된 페닐이고,상기 R1이 페닐인 경우, R2는 -NHC(=S)NH-R3이고, R3는 클로로 치환된 페닐이며,상기 R1이 나프틸인 경우, R2는 수소, 아미노, 하이드록시, -NHC(=S)NH-R3 또는 -NHC(=O)NH-R3이고, R3는 클로로 치환 또는 비치환 페닐이고,상기 R1이 메틸인 경우, R2는 -NHC(=S)NH-R3이고, R3는 클로로 치환된 페닐이며,단, 화학식 1로 표시되는 화합물에서 4-에톡시-1-히드록시-2-나프토히드라자이드, 및 N-(4-클로로페닐)-2-(4-에톡시-1-하이드록시-2-나프토일)히드라진-1-카보티오아미드는 제외된다.

제1항에 있어서, 상기 화합물은 하기 화합물로 이루어진 군에서 선택된 어느 하나인, 프리온 질환의 예방 또는 치료용 약학적 조성물:2-벤조일-N-(4-클로로페닐)히드라진-1-카보티오아미드;N-(4-클로로페닐)-2-(퀴놀린-3-카보닐)히드라진-1-카보티오아미드;N-(4-클로로페닐)-2-(3-에톡시-7-하이드록시-2-나프토일)히드라진-1-카보티오아미드;N-(4-클로로페닐)-2-(3,5-디하이드록시-2-나프토일)히드라진-1-카보티오아미드;N-(4-클로로페닐)-2-(퀴놀린-2-카보닐)히드라진-1-카보티오아미드; 2-아세틸-N-(3,4-디클로로페닐)히드라진-1-카보티오아미드;2-벤조일-N-(3,4-디클로로페닐)히드라진-1-카보티오아미드;4-에톡시-1-히드록시-2-나프타미드;4-에톡시-N,1-디히드록시-2-나프타미드;N-(4-클로로페닐)-2-(4-에톡시-1-하이드록시-2-나프토일)히드라진-1-카르복사미드;2-(4-에톡시-1-히드록시-2-나프토일)-N-페닐히드라진-1-카보티오아미드; 및N-(4-클로로페닐)-2-(1,4-디히드록시-2-나프토일)히드라진-1-카보티오아미드.

제1항에 있어서, 상기 화합물 또는 이의 약학적으로 허용가능한 염이 프리온 단백질 PrPsc의 응집을 억제하는 것을 특징으로 하는, 프리온 질환의 예방 또는 치료용 프리온 질환의 예방 또는 치료용 약학적 조성물.

제1항에 있어서,상기 약학적으로 허용가능한 염은 옥살산, 말레산, 푸마르산, 말산, 타르타르산, 시트르산 및 벤조산으로 이루어진 군에서 선택된 유기산이거나, 또는 염산, 황산, 인산 및 브롬화수소산으로 이루어진 군에서 선택된 무기산에 의해 형성되는 산부가염의 형태인, 프리온 질환의 예방 또는 치료용 약학적 조성물.