| 번호 | 청구항 |
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| 3 | 제2항에 있어서, 상기 CoQ 유사체는 CoQ2, CoQ3, CoQ9 또는 CoQ10 유사체인, 재조합 세포. |
| 1 | rtn4ip1가 결실되거나 그 발현이 감소된 재조합 세포. |
| 2 | 제1항에 있어서, 상기 재조합 세포는 CoQ 유사체 스크리닝용인, 재조합 세포. |
| 4 | 다음 단계를 포함하는 CoQ 유사체 스크리닝 방법:(a) 제1항의 재조합 세포에 후보물질을 처리하는 단계;(b) 상기 재조합 세포의 형태(morphology) 및/또는 기능의 변화를 정상 대조군과 유사하게 개선 또는 회복시키는 물질을 CoQ 유사체로 선정하는 단계. |
| 5 | 제4항에 있어서, 상기 재조합 세포의 형태 및/또는 기능의 변화는 다음으로 구성된 군에서 선택되는 어느 하나 이상인, CoQ 유사체 스크리닝 방법:(i) 액포 유사 구조의 증가; (ii) 다층판체 구조의 증가;(iii) 미토콘드리아 크리스테 붕괴;(iv) 미토콘드리아 기질의 전자 밀도 감소(v) 미토콘드리아 외막의 파괴; (vi) 산화적 스트레스의 증가;(vii) 미토콘드리아 막전위의 감소; (viii) 산소 소모율 감소; (ix) OXPHOS 복합체 발현 및/또는 활성 감소(x) 내인성 CoQ의 양 (Endogenous CoQ)의 회복; 및(xi) 새롭게 합성되는 CoQ의 양 (De novo synthesized CoQ)의 증가. |
| 6 | rtn4ip1가 결실되거나 그 발현이 감소된 인간을 제외한 동물 모델. |
| 7 | 제6항에 있어서, 상기 동물 모델은 rtn4ip1가 조직 특이적으로 결실되거나 그 발현이 감소된, 동물 모델. |
| 8 | 제6항에 있어서, 상기 동물 모델은 CoQ 유사체 스크리닝용인, 동물 모델. |
| 9 | 제6항에 있어서, 상기 CoQ 유사체는 CoQ2, CoQ3, CoQ9 또는 CoQ10 유사체인, 동물 모델. |
| 10 | 제6항에 있어서, 상기 동물 모델은, 제1 loxP(locus of X-over P1) 부위; rtn4ip1의 전부 또는 일부 유전자 절편; 및 제 2 loxP 부위의 순서로 이루어진 DNA 서열을 포함하는 인간을 제외한 동물 모델 제작용 유전자 컨스트럭트가 형질도입된 인간을 제외한 동물 모델 제작용 동물 세포를 인간을 제외한 동물의 낭배(blastocyst)에 주입하고, cre 재조합효소를 발현하는 동종의 동물과 교배시켜 제작되는, 동물 모델. |
| 11 | 제10항에 있어서, 상기 동물 모델은, 설치류 또는 영장류인, 동물 모델. |
| 12 | 제6항에 있어서, 상기 동물은 곤충이고, 상기 rtn4ip1의 병렬상동체(ortholog)가 결실된, 동물 모델. |
| 13 | 다음 단계를 포함하는 CoQ 유사체 스크리닝 방법:(a) 제6항의 동물 모델에 후보물질을 투여하는 단계;(b) 상기 동물 모델의 표현형 또는 증상을 정상 대조군과 유사하게 개선 또는 회복시키는 물질을 CoQ 유사체로 선정하는 단계. |
| 14 | 제13항에 있어서, 상기 표현형 또는 증상은 (i) 개체 또는 근육 수준에서의 운동 능력의 감소 (ii) 근육의 조직학적 형태; 및/또는(iii) 근육의 발달 마커 발현 패턴 및/또는 발현양인, CoQ 유사체 스크리닝 방법. |
| 15 | 제13항에 있어서, 상기 동물은 초파리이고, 상기 운동 능력은 등반(climbing) 능력인, CoQ 유사체 스크리닝 방법. |
