프로젝트 소개
Charcot-Marie-Tooth disease(CMT)는 손발의 감각 저하와 근력 저하가 나타나는 대표적 유전신경계 질환임. 본 과제는 CMT와 연관된 GRS/YRS mutation을 가진 바이러스 벡터를 만들고 이를 동물에 적용해 질병을 모사하는 시스템을 구축하는 연구임.
연구 목표는 GRS/YRS 재조합 바이러스 벡터를 활용해 in vivo에서 발현패턴을 분석할 수 있는 CMT-질병모델모사 체계를 마련하는 데 있음. 핵심 내용은 범용·뉴론·Schwann 세포 특이적 프로모터를 이용한 벡터 제작, sciatic nerve와 spinal cord에서의 세포 특이적 발현 확인, neuromuscular junction과 Schwann 세포의 표현형 관찰, 통증모델 구축 등임. 기대 효과는 CMT 발병기전 규명 기반 마련, 치료법 개발 파급효과 창출, 말단척수근위축증 타입 V 등 다른 유전신경계 질환 연구 확장 가능성 제시임.