배경: 피루브산 탈수소효소 복합체(Pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 결핍은 삼탄소산 고리(트리카르복실산 순환)에 중요한 역할을 하는 PDHC 효소의 활성에 영향을 미치는 유전적 변이에 의해 발생하는 드문 미토콘드리아 질환이다. 수술이나 마취에 관한 보고는 매우 제한적이다. 또한 권고되는 마취 방법이 없다. 증례: PDHC 결핍을 가진 24개월 된 소아가 응급실로 내원하여 호흡부전, 정신 상태 저하, 전신 청색증, 젖산산증을 보였다. 입원 기간 동안 환자는 기흉, 기복증, 그리고 심장 내 다발성 공기 주머니를 나타냈다. 환자는 흡입 마취제를 이용한 전신마취 하에 두 차례 수술을 받았다. 이후 환자는 가정용 인공호흡기로 퇴원하였다. 결론: 마취를 시행할 때는 기도 이상, 산-염기 불균형, 수술 중 수액 관리, 적절한 마취제의 선택, 젖산 수치의 모니터링을 포함하여 PDHC 결핍 환자에서 여러 요인을 면밀히 고려해야 한다.

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