원발성 외음부 악성종양은 드문 부인과 악성종양이다. 대부분은 편평상피세포암이며, 선암은 훨씬 덜 흔하다. 장형은 외음부 원발성 선암의 드문 변형이다. 조직학적으로 점액성 결장암과 유사하다. 총배설강 잔여물에서 기원했을 가능성이 제시되었으나, 이는 아직 추정에 불과하다. 64세 여성은 외음부의 가려움증을 동반한 종괴가 1개월간 지속되어 내원하였다. 다른 병원에서 절개 생검을 시행하였고, 장형 선암이 확인되었다. 다른 기저 암이 있는지 확인하기 위한 광범위한 검사를 시행했으나 이상 소견은 발견되지 않았다. 그녀는 원발성 외음부암에 대해 림프절 절제 없이 광범위 국소절제술을 받았다. 수술 후 보조요법은 시행하지 않았으며, 수술 12개월 후 재발 없이 추적 관찰 중이다. 저자들은 드문 증례를 보고하고 관련 문헌을 고찰한다.

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