배경: 만성콩팥병(만성 신장 질환, CKD)과 대사증후군(MS)의 발생률, 그리고 이들의 결합된 예후 효과를 성인 선천성 심장병(ACHD)에서 함께 평가한 연구는 드물다. 본 연구의 목적은 ACHD에서 CKD와 MS의 발생률 및 예후적 함의를 규명하는 데 있다. 방법: 본 연구는 후향적 코호트 연구이다. 2006년부터 2018년까지 대한민국의 3차 의료기관에서 치료받은 20세 이상 성인 선천성 심장병 환자 2,462명을 포함하였다. CKD는 추정 사구체여과율이 60 mL/min/1.73m² 미만으로 정의하였다. MS는 혈당 수치, 비만, 이상지질혈증, 고혈압 등 비정상적인 대사 지표의 존재를 바탕으로 진단하였다. 일차 결과는 2006년부터 2019년까지의 모든 원인 사망이었으며, 이는 대한민국 행정안전부의 자료를 사용하여 확인하였다. 결과: ACHD에서 CKD와 MS의 발생률은 각각 7.6%와 35.9%였다. CKD와 MS가 동반된 비율은 4.6%였다. 다변량 분석에서 MS는 사망과 독립적으로 연관되지 않았으나(보정 위험비 [aHR], 1.07; 95% 신뢰구간 [CI], 0.79-1.46), CKD의 존재와는 밀접한 관련이 있었다(보정 오즈비, 2.62; 95% CI, 1.89-3.63). CKD가 있는 ACHD 환자는 CKD가 없는 환자에 비해 사망 위험이 유의하게 증가하였다(aHR, 2.84; 95% CI, 2.00-4.04). 결론: ACHD 환자에서는 MS의 분포가 더 높으며, MS와 그 구성요소 모두 CKD와 연관되어 있었다. CKD가 사망과 독립적으로 연관되어 있으므로, ACHD 환자에서 신기능 장애와 대사 지표에 대한 면밀한 모니터링과 관리가 필요하다.

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