배경: 전이성 갈색세포종 및 부신외 부신경절종(paraganglioma) (PPGL)의 유병률은 약 15%-20%이다. 전이 위험을 평가하기 위한 지표들이 존재하나, 어느 지표도 전이를 신뢰성 있게 예측하지 못한다. 이에 본 연구는 임상, 유전, 생화학적 위험 요인을 이용한 채점(스코어링) 체계를 개발하고, 수술 전 PPGL의 전이 위험을 예측하는 데 대해 이를 검증하고자 하였다. 방법: 단면 코호트(n = 180)에서 다변량 로지스틱 회귀분석을 통해 전이에 대한 임상, 유전 및 생화학적 위험 요인을 확인하였고, 새로운 채점 체계를 개발하였다. 종단 코호트(n = 114)에서 해당 채점 체계를 검증하고 연령, 종양 크기, 부신외 위치, 분비 유형(ASES) 점수와 비교하였다. 결과: 단면 코호트에서 다변량 로지스틱 회귀분석 이후에도 의사저산소증(pseudohypoxia) 집단 관련 유전자 변이(SDHB, SDHD 또는 VHL), 메톡시티라민(methoxytyramine) >0.16 nmol/L, 종양 크기 >6.0 cm가 전이와 독립적으로 연관되어 있었다. 이를 바탕으로 유전자 변이, 메톡시티라민, 종양 크기(GMS) 점수를 개발하였다. 종단 코호트에서 GMS 점수의 Harrell의 일치도 지수는 0.873(95% 신뢰구간 [CI]: 0.738-0.941)으로, ASES 점수의 0.713(95% CI: 0.567-0.814, p = 0.007)보다 높았다. 종단 코호트에서 GMS 점수 ≥2는 전이 위험의 유의한 증가와 연관되었다(위험비 = 25.07, 95% CI: 5.65-111.20). GMS 점수 ≥2(p < 0.001)는 진행-무병 생존기간이 더 짧아지는 것과 연관되었으나, ASES 점수 ≥2(p = 0.090)는 연관되지 않았다. 결론: 유전자 변이, 메톡시티라민 수치, 종양 크기를 통합한 GMS 채점 체계는 PPGL에서 전이 위험을 평가하기 위한 유용한 수술 전 접근법을 제공한다.

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