배경 및 목적: 본 연구는 항-시그널 인식 입자 54(anti-signal-recognition particle 54, anti-SRP54) 항체 기반 효소면역흡착검사(ELISA)의 진단적 유용성과, SRP 면역매개 괴사성 근병증(SRP immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM) 환자의 임상적, 혈청학적 및 병리학적 특성을 평가하였다. 방법: 우리는 2002년 1월부터 2023년 12월까지 특발성 염증성 근병증 환자 87명과 건강한 참여자 107명을 평가하였다. anti-SRP54 항체에 대한 ELISA의 민감도와 특이도를 산정하였고, anti-SRP54 항체 양성 환자의 임상 양상을 규명하였다. 결과: <0.001). 라인 블롯 면역검사(line-blot immunoassay)로 anti-SRP IMNM으로 진단된 32명의 환자 중 ELISA로 anti-SRP54 항체 양성을 보인 28명(88%)이 포함되었으며, 이들에서 남성 12명(43%), 여성 16명(57%)이었다. 증상 발현 및 진단 당시의 연령의 중앙값은 각각 43.0세와 43.5세였다. 증상은 모든 28명(100%)에서 근위부 근력 약화가 있었고, 9명(32%)에서 목 약화, 15명(54%)에서 근육통(myalgia), 5명(18%)에서 연하곤란(dysphagia), 4명(14%)에서 호흡곤란(dyspnea), 2명(7%)에서 구음장애(dysarthria), 2명(7%)에서 간질성 폐질환(interstitial lung disease), 2명(7%)에서 심근염(myocarditis)이 관찰되었다. 혈청 크레아틴 키나아제(CK) 수준의 중앙값은 7,261 U/L(사분범위: 5,086-10,007 U/L)였고, anti-SRP54 항체 수준의 중앙값은 2.0 U/mL(사분범위: 1.0-5.6 U/mL)였다. 혈청 CK 수준은 동반된 anti-Ro-52 항체가 있는 환자에서 유의하게 더 높았다. 결론: 본 연구는 anti-SRP54 항체에 대한 ELISA의 신뢰성을 확인하였고, anti-SRP IMNM을 가진 한국인 환자의 임상적, 혈청학적 및 병리학적 특성에 대한 통찰을 제공하였다.

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