특발성 염증성 근병증(Idiopathic inflammatory myopathy, IIM)은 치료 가능성 때문에 임상적으로 중요한 의의를 갖는 드문 자가면역 질환이다. 최근에는 IIM의 진단과 분류에서 근염 특이 항체(myositis-specific antibodies, MSAs)와 근염 관련 항체(myositis-associated antibodies, MAAs)에 대한 관심이 증가하고 있다.1 항- SRP(신호인식소체, signal recognition particle)와 항-HMGCR(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coA reductase) 항체의 발견은 IIM 내의 독립된 하위군으로 면역 매개 괴사성 근병증(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)을 포함하게 만들었다.2 IMNM의 예후와 임상 양상은 관련된 특정 MSA에 따라 상당히 달라질 수 있다. 최근 연구에서는 대한민국에서 항-HMGCR 근병증의 임상적 특성을 탐색하였으나, IIM을 가진 한국 환자에서의 항-SRP 근병증에 관한 정보는 부족하다. 따라서 본 연구는 한국 환자에서의 항-SRP 근병증의 임상적 특성을 조사하고 그 임상 양상을 개괄하고자 하였다. 우리는 2019년 1월부터 2023년 6월까지 대한민국의 3개 3차 의뢰 병원에서 IIM으로 진단되었고 혈청에서 항-SRP 항체 보유자로 확인된 환자들의 의무 기록을 검토하였다. 인구통계학적 및 임상적 자료를 수집하였다. 라인-블롯 면역검사(line-blot immunoassays)를 다음 16종의 MSAs/MAAs 패널(Euroimmun, Lbeck, Germany)과 함께 적용하였다: Ro52, OJ, EJ, PL-12, PL-7, SRP, Jo-1, PM75, PM100, Ku, SAE1, NXP2, MDA5, TIF1-, Mi-2b, Mi-2a에 대한 항체. SRP 양성 근병증 환자 9명(여성 66.7%)을 본 연구에 포함하였다. 발병 시의 중앙값 연령은 56세(범위, 34–88세)였다. 7명(77.8%)이 중등도~중증 근력 약화를 보였다. 2명(22.2%)은 동반 간질성 폐질환이 있었으며, 그중 1명은 심장 침범을 동반하였다. 모든 환자에서 크레아티닌 키나아제(CK) 수치가 현저히 상승되어 있었고, 범위는 1,100–35,675 IU/L(중앙값, 4,581 IU/L)이었다. 본 연구 집단의 인구통계학적 및 임상적 자료는 표 1에 요약하였다. 기존 연구에서는 항-SRP 근병증이 흔히 여성과 중년층에서 발생하며, 현저하게 상승된 CK 수치를 동반한 중증 근력 약화 양상으로 나타난다고 보고하였다. [4][5]5][6] 본 연구에서도 한국 환자에서의 항-SRP 근병증 임상 양상은 선행 연구에서 관찰된 양상과 유사함을 확인하였다. 동반된 SRP 및 다른 MSAs/MAAs는 환자의 55.6%에서 관찰되었으며, 가장 흔한 MSA/MAA는 항-Ro52 항체였다. 라인-블롯 면역검사에서의 위양성 결과에 대한 잠재적 위험 때문에 두 번째 MSA/MAA의 위양성 가능성을 배제할 수는 없었다. 그러나 본 연구에서는 항-SRP 항체와 다른 MSAs/MAAs에 대해 모두 양성(double positive)이었던 환자의 60%에서 두 항체 모두의 역가가 2+로 높았다. 기존 연구에서는 IIM 환자에서 다수의 MSA가 공존하는 비율이 3%–15%이며, 그 비율은 검사 방법에 따라 달라진다고 관찰하였다.7,8 특히 항-Ro52 항체가 한국의 항-HMGCR 근병증 환자에서 가장 흔하게 검출되는 근염 자가항체이기도 하다는 점은 흥미롭다.3 여러 항체 검출 방법을 적용하는 더 큰 연구 집단을 대상으로 한 추가 연구가 해당
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