목적: 신장 종양은 소아에서 발생하는 전체 암의 약 7%를 차지한다. 여기에는 윌름종양(WT), 신장 투명세포 육종(CCSK), 악성 횡문근양 종양(MRTK), 신세포암(RCC), 선천성 중간엽 신장종(CMN) 및 기타 드문 종양이 포함된다. 본 연구는 한국에서 소아 신장 종양의 역학을 조사하고자 하였다. 재료 및 방법: 2001년 1월부터 2015년 12월까지, 26개 병원에서 신장 종양으로 새로 진단받은 소아 환자(0-18세)의 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 439명의 환자(남성 240명) 중 가장 흔한 종양은 WT(n=342, 77.9%)였으며, 그다음은 RCC(n=36, 8.2%), CCSK(n=24, 5.5%), MRTK(n=16, 3.6%), CMN(n=12, 2.7%), 기타(n=9, 2.1%) 순이었다. 진단 시의 중앙연령은 27.1개월(범위 0-225.5)이었고, 중앙 추적기간은 88.5개월(범위 0-211.6)이었다. 전체적으로 32명의 환자가 사망하였으며, 이들 중 17명은 재발로, 11명은 진행성 질환으로, 1명은 제2의 악성 신생물로, 3명은 치료 관련 사망으로 사망하였다. 5년 전체생존율과 무사건생존율은 각각 WT에서 97.2%와 84.8%, RCC에서 90.6%와 82.1%, CCSK에서 81.1%와 63.6%, MRTK에서 60.3%와 56.2%, CMN에서 100%와 91.7%였으며(p < 0.001), 결론: 한국의 소아 신장 종양 유형은 다른 국가에서 보고된 바와 유사하였다. WT가 큰 비중을 차지했으며 생존율은 매우 우수하였다. 비-윌름 신장 종양에는 다양한 종양이 포함되었고, 특히 MRTK에서 불량한 예후가 관찰되었다. 한국에서 소아 신장 종양의 치료를 최적화하고 유전적 특성을 분석하기 위해 추가적인 노력이 필요하다.

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