배경/목적: 선천성 심장질환(CHD) 환자의 생존율은 최근 수십 년 동안 극적으로 향상되었다. 그러나 국가 및 의료체계에 따라 격차가 존재한다. 본 연구는 대한민국에서 대규모 인구집단 자료를 이용하여 18세까지의 CHD 영아 생존을 분석하고, 출생 시 신생아기 상태가 미치는 영향을 조사하고자 하였다. 환자 및 방법: 우리는 2002년 1월부터 2020년 12월까지의 기간 동안 국민건강보험공단 청구자료를 후향적으로 추출하였다. 1세 미만에서 CHD로 진단받은 환자를 포함하였다. 추적기간은 사망 시까지 또는 18세 이전에 검열(censoring)되기 전까지로 하였다. CHD 병변은 계층적으로 분류하였다(동맥간 줄기병/대혈관 관련(conotruncal), 중증 비-동맥간 줄기병(severe non-conotruncal), 대동맥 축착(coarctation of the aorta), 심실중격결손(ventricular septal defect), 심방중격결손(atrial septal defect), 기타). 여러 신생아기 상태를 위험요인으로 채택하였다. 결과: 전체적으로 127,958명의 영아가 CHD로 진단되었고, 18세 이전에 2,275명이 사망하였다. 소아기 동안의 CHD 영아 생존율은 97.9%였다. 소아기 최고 사망률은 비-동맥간 줄기병 결손(19.7%)에서 관찰되었고, 그 다음이 동맥간 줄기병 결손(10.2%)이었다. 소아기 사망의 유의한 위험요인은 복합 CHD, 폐고혈압, 출생 질식(birth asphyxia), 재태주수에 비해 작은 체격(small for gestational age), 호흡곤란, 폐출혈, 기관지폐이형성증( bronchopulmonary dysplasia), 그리고 경련(convulsions)이었다. 결론: 대한민국에서 CHD 영아의 생존은 전반적으로 양호하였다. 여러 신생아기 상태는 소아기 사망의 위험요인이다. 개별화된 위험도 평가와 최적의 치료 전략은 이들의 생존율 향상에 도움이 될 수 있다.

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