프리온 질환은 비정상적으로 접힌 프리온 단백질(PrPSc)이 정상 프리온 단백질(PrPC)을 병원성 형태로 전환시키는 독특한 전염성 신경퇴행성 질환입니다. 본 연구실은 이러한 프리온 질환의 병인기전을 분자생물학적 관점에서 심층적으로 규명하고 있습니다. 특히, PrPSc의 생성 및 축적 과정, 그리고 이 과정에서 관여하는 세포 내외의 조절인자와 신호전달 경로를 분석함으로써, 프리온 질환의 발병 메커니즘을 체계적으로 밝히고자 합니다. 프리온 단백질의 오접힘(misfolding)과 응집(aggregation) 현상은 신경세포의 기능 저하와 사멸을 유발하며, 이는 크로이츠펠트-야콥병(CJD), 소해면상뇌병증(BSE), 스크래피(scrapie) 등 다양한 동물 및 인간 질환의 원인으로 작용합니다. 본 연구실은 동물모델, 세포주, 재조합 단백질 시스템 등 다양한 실험 플랫폼을 활용하여, 프리온 단백질의 구조적 변화와 병원성 전환 과정을 정밀하게 추적하고 있습니다. 이러한 연구를 통해 프리온 질환의 조기 진단 및 치료 타겟을 발굴하는 데 기여하고 있으며, 궁극적으로는 신경퇴행성 질환의 예방 및 치료 전략 개발에 중요한 과학적 근거를 제공하고 있습니다.

프리온 질환은 현재까지 근본적인 치료법이 없는 치명적인 신경퇴행성 질환입니다. 본 연구실은 프리온 단백질의 병원성 전환 및 응집을 억제할 수 있는 새로운 치료제 및 억제제 개발에 집중하고 있습니다. 특히, 천연물 유래 화합물, 펩타이드, 소분자 화합물, 그리고 양이온성 아미노산 중합체(예: poly-L-arginine, poly-L-lysine 등)의 항프리온 활성을 체계적으로 평가하고, 그 작용기전을 분자 수준에서 규명하고 있습니다. 최근에는 Curcuma phaeocaulis Valeton(아출) 추출물 및 그 유효성분인 furanodienone, curcumenol 등 천연물 기반 항프리온 후보물질의 효능을 동물모델과 세포기반 모델에서 검증하였으며, 이들 물질이 프리온 단백질의 오접힘 및 응집을 효과적으로 억제함을 확인하였습니다. 또한, 세미카바자이드 유도체, SGI-1027 등 다양한 합성 화합물의 항프리온 효과와 작용기전도 심도 있게 연구하고 있습니다. 이와 더불어, 프리온 질환의 조기 진단 및 치료제 개발을 위한 대량 재조합 프리온 단백질 생산, 프리온 응집체 형성 및 분해 실험법, 동물모델 구축 등 다양한 원천기술을 확보하고 있습니다. 이러한 연구는 프리온 질환뿐만 아니라 알츠하이머병 등 단백질 오접힘 기반 신경퇴행성 질환의 치료제 개발에도 확장될 수 있는 기반을 마련하고 있습니다.

프리온 질환은 발병 후 급격한 신경학적 증상 악화와 함께 치명적인 경과를 보이기 때문에, 조기 진단이 매우 중요합니다. 본 연구실은 프리온 질환의 조기 탐지 및 진단을 위한 다양한 분자진단 기술을 개발하고 있습니다. 대표적으로, 실시간 Quaking-Induced Conversion(RT-QuIC) 기반 진단법, 실리콘 나노리본 전계효과 트랜지스터(SNR-FET)를 이용한 프리온 검출법, 프리온 응집체 형성 및 분해를 이용한 바이오센서 개발 등이 있습니다. 이러한 진단법들은 기존의 조직학적, 면역화학적 진단법에 비해 민감도와 특이도가 높으며, 비침습적 샘플(혈액, 뇌척수액 등)에서도 프리온 단백질의 병원성 변형체를 신속하게 검출할 수 있는 장점을 갖고 있습니다. 또한, 대량 생산된 고순도 재조합 프리온 단백질을 진단용 표준물질로 활용함으로써, 진단의 정확성과 재현성을 크게 향상시키고 있습니다. 이러한 연구 성과는 국내외 프리온 질환 감시체계 및 임상 진단 현장에 적용될 수 있으며, 향후 신경퇴행성 질환 전반에 대한 조기 진단 및 예후 예측 기술로 확장될 수 있습니다.