서론: 전신성 경화증(SSc)은 피부와 폐 조직의 진행성 섬유화(progressive fibrosis)를 특징으로 하는 자가면역 질환이다. 현재 사용 가능한 약물은 SSc의 진행을 지연시키지만, 경화성 병변을 되돌리거나 질병을 치료하지는 못한다. 그 병인에 대한 연구는 적절한 동물 모델의 부재로 인해 어려움을 겪어 왔다. 즉, 널리 사용되는 블레오마이신(BLM) 유도 경피증(scleroderma) 마우스 모델은 인간에서 관찰되는 면역세포 활성화(immune cell activation)를 재현하지 못한다. 방법: 본 연구에서는 구조 단백질 비멘틴(vimentin)에 대한 면역화(immunization)를 완전 프로이트 보조제(complete Freund's adjuvant, CFA)와 함께 균질화된 형태로 주사하고, 여기에 BLM 투여를 결합하여 SSc의 개선된 마우스 모델을 기술한다. 결과: 면역세포의 변화와 피부 및 폐의 병리학적 변화를 관찰한 결과, BLM 단독 처리 마우스에 비해 비멘틴 면역화 마우스에서 더 심한 섬유화와 더불어 전신성 Th2 및 Th17 세포 증가(systemic Th2 and Th17 cells) 및 자가항체(autoantibodies)의 증가가 나타났다. 또한 비멘틴 면역화 마우스의 병변에서 전염증성 사이토카인(pro-inflammatory cytokines) 수준이 유의하게 증가하였다. 논의: 본 개선된 모델 시스템은 SSc 연구의 진전을 위한 이중의 장점을 제공한다. 즉, 섬유화와 자가면역 활성화를 동시에 견인하는 연관된 경로들에 대해 보다 심층적인 기전 연구를 가능하게 하는 동시에, 질병의 여러 구성요소를 표적으로 하는 새로운 치료 전략을 평가하기 위한 보다 타당한 전임상 플랫폼을 제공한다.

특성.